🔴دیستروف عضلانی بکر
✅دیستروفی ماهیچه ای بکر نوعی از دیستروفی عضلانی است که طیف عظیمی از بیماریهای عضلانی را شامل میشود. تولید دیستروفین به میزان نا کافی در عضلات وجود دارد در نتیجه استحکام ساختمان سلولهای عضلانی کم می شود این بیماری ناشی از جهش در ژن کد کننده ژن دیستروفن است. دیستروفی عضلانی بکر، بیماری است همانند دیستروفی عضلانی دوشن، با تظاهرات بالینی مشابه اما روندی خفی فتردارد
✅شیوع و همه گیر شناسی این بیماری یک نفر از هر ۱۸۵۰۰ پسر متولد شده می باشد. میانگین سن شروع علائم در بیماران معمولاً 11 سالگی است. (با طیفی از 5/2 سالگی تا 21 سالگی). بنابراین شروع زودهنگام، لزوماً نشانه بیماری شدید نیست.
✅علایم ناشی از بیماری تغییر شکل عضلات(انقباضات پاشنه، پاها ماهیچههای ساق پا) ضعف عضله، به آرامی پیش می رود (مشکلات دردویدن، رقص ،پریدن، راه رفتن) به هر حال، ممکن است در راه رفتن مشکل ایجاد نکند و این موضوع تا نوجوانی ادامه داشته باشد. راه رفتن بر روی پنجه، افتادن های مکرر به همراه تنفس سخت، مشکل تنفسی، ناهنجاری های اسکلتی، قفسه سینه و پشت (اسکولیوز)، بیماریهای قلبی و ... میباشد. بعضى بيماران ممکن است در سن حدود ۲۰ سالگى يا دهه ۲۰ زندگى آنها به ويلچر محدود شوند در حالىکه سايرين ممکن است تا دهه ۴۰، ۵۰ يا بيشتر قادر به راهرفتن باشند.
💢تهیه به موقع وسایل کمکی مهم است و اینکه خیلی از بیماران تمایلی به استفاده از این وسایل ندارند بسیار خطرناک است و باعث عوارض زودرس بسیاری میشود. استفاده از اسپیلنتهای مناسب، کمربندها و صندلی چرخدار باید به موقع در برنامه درمانی گنجانده شود . انجام فعالی تهای روزمره را باید به طور مداوم تمرین کرد مثل پایین آمدن از تخت، بالا رفتن از پله، حمام کردن و… محبت زیاد و انجام دادن کارهایی که کودک قادر به انجام آنها باشد بسیار مضر است باید استقلال حرکتی بیماران تا جایی که ممکن است حفظ شود.
گردآوری: امیر سیدنقوی